Идиопатический легочный фиброз
СИМПТОМЫ :
Отдышка
Кашель
Усталость
СИМПТОМЫ :
Отдышка
Кашель
Усталость
О ЗАБОЛЕВАНИИ
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) редкое заболевание легких, при котором вследствие патологических изменений в легких нарушается процесс дыхания.
Слово «идиопатический» означает, что причины болезни точно не известны. Фиброзом же называют явление, когда в стенках легочных альвеол развивается ткань, сходная с рубцовой. То есть, образно процесс можно назвать рубцеванием в легких. Откладываясь в стенках альвеол (дыхательных мешочков), фиброзная ткань затрудняет поступление кислорода в кровь. Легочная ткань становится утолщенной, теряет эластичность. Человек испытывает одышку, удушье, усталость, ему буквально не хватает воздуха. Поскольку рубцевание легочной ткани (фиброз) при ИЛФ представляет собой необратимый процесс, то это заболевание не излечимо, но его прогрессирование можно в значительной степени замедлить при своевременной диагностике и правильной тактике лечения.
По последним данным регистра пациентов с ИЛФ в РФ распространенность составляет около 8-12 пациентов на 100 000 населения, а заболеваемость 4-7 на 100 000 населения. По расчетам ученых, в России должно быть не менее 30 000 больных ИЛФ. Это болезнь пожилых — она практически не встречается у людей моложе 55 лет. Мужчины болеют несколько чаще женщин.
ИЛФ относится к группе заболеваний идиопатических интерстициальных пневмоний. Роль воспаления в ИЛФ считается небольшой. Развитие болезни связывают с неправильным механизмом заживления, восстановления легочной ткани. Повторные повреждения вызывают цепь реакций, которые приводят к повышенному отложению коллагена (белка соединительной ткани) в стенках альвеол, что делает их менее проницаемыми для кислорода. На эти механизмы воздействуют современные виды лечения болезни. Болезнь имеет очаговый характер, её течение ухудшается по мере того, как фиброз поражает большее количество легочной ткани.
ВЛИЯНИЕ НА ЖИЗНЬ
Пациенты описывают физическое, социальное и эмоциональное воздействия болезни.
Повседневная жизнь. Наиболее часто предъявляются жалобы, связанные с ухудшением физического состояния: трудно ходить по лестнице, мыться, одеваться, убирать в квартире и делать прочие рутинные вещи.
Работа и карьера. Одышка и усталость часто заставляет людей раньше выходить на пенсию.
Стигматизация. Пациенты часто сообщают о проблемах в публичных местах. Особенно часто они связаны с приступами кашля, когда люди принимают их за инфекционных больных и пытаются отстраниться.
Отказ от привычек и хобби. В первую очередь от тех, которые требуют физической активности (прогулки, спорт)
Изоляция и влияние на отношения. Социальная жизнь и возможности взаимодействовать с семьей и друзьями снижаются, часто появляется чувство одиночества.
Симптомы болезни
Одышка встречается практически у всех пациентов. Это один из ключевых симптомов, сильно влияющий на качество жизни и общее здоровье. Сначала одышка заметна при ощутимых физических нагрузках, со временем она становится почти постоянным спутником. Пациенты описывают периоды тяжелой одышки, когда один приступ кашля или легкая физическая активность (например, обтирание в душе) полностью «сбивают дыхание». Пациенты вынуждены медленно переходить к более пассивному образу жизни, становятся не в силах обслуживать себя. Это приводит их к зависимости от использования дополнительного кислорода.
Кашель встречается в большинстве случаев. Обычно он сухой, реже продуктивный (с мокротой). Пациенты часто сообщают, что не могут контролировать приступы кашля, которые бывают изнуряющими, мешают сну. Его провоцируют физическая активность, изменения погоды, разговор, смех, пассивное курение. Кровохаркание и повышение температуры не характерны для ИЛФ.
Усталость около половины пациентов называли одним из наиболее беспокоящих симптомов, связывая её с одышкой, кашлем и физической активностью и умственным напряжением.
Частыми симптомами являются пальцы в форме «барабанных палочек» и ногти в форме «часовых стекол», известные врачам как признаки дыхательной недостаточности. Отмечается снижение массы тела.
К другим, менее распространенным симптомам , относятся:
Болезнь может развиваться с различной скоростью: сравнительно медленно, быстро или попеременно. Течение заболевания может сопровождаться обострениями. Так называют ухудшение течение ИЛФ с усилением основных симптомов.
Со временем у ИЛФ могут развиваться осложнения. К ним относят легочную гипертензию (повышение давления в легочной артерии), «легочное сердце» (патология правых отделов сердца), эмфизему (разрежение легочной ткани), тромбоэмболию легочной артерии.
Факторы риска
Причины ИЛФ неизвестны, но установлен ряд факторов риска или факторов, усугубляющих течение болезни. Большая часть из них связана с действием внешней среды.
Курение. Доказано, что у курильщиков болезнь развивается существенно чаще. Показатель более 20 пачка/лет (например, выкуривание в среднем 20 сигарет в день в течение 20 лет) значительно увеличивает риск.
Загрязненность воздуха. С повышением риска заболеваемости связаны различные виды ингаляционного воздействия на легкие, помимо курения. К ним относятся как профессиональные факторы (металлическая, древесная, каменная пыль), так и бытовая пыль.
Вирусные инфекции. Сегодня роль вирусных инфекций считается неутонченной. Потенциально рассматриваются в качестве провоцирующих факторов — вирусы герпеса, Эпштейн-Барр, гепатита С, цитомегаловирусов.
Гастро-эзофагальный рефлюкс или попадание желудочного сока в пищевод и, иногда, в дыхательные пути, часто связывают с развитием ИЛФ. Это состояние известно многим, основным его симптомом является изжога. Есть предположение, что заболевание связано с попаданием желудочно- го сока в легкие.
Сахарный диабет в последние годы считается независимым фактором риска ИЛФ.
Генетические факторы. Учеными установлено, какие генетические мутации связаны с ИЛФ (MUC5B и другие). На долю семейных, наследственных, случаев болезни приходится до 5%.
Узнать больше
В мире есть много организаций, которые могут помочь вам найти ответы на любые другие вопросы, связанные с данным заболеванием:
ДИАГНОСТИКА
Симптомов недостаточно для установления диагноза ИЛФ, поэтому дополнительные методы играют огромное значение.
Ведущую роль в диагностике играют различные методы визуализации легких. Больным с подозрением на ИЛФ не рекомендуется проведение обзорной рентгенографии органов грудной клетки в связи с ее низкой информативностью. Всем больным рекомендуется проведение ВРКТ органов грудной клетки для подтверждения диагноза ИЛФ. Дополнительные, более дорогие и чуткие методы, используются, если диагностика затруднительна.
Компьютерная томография высокого разрешения - обязательное исследование при подозрении на ИЛФ. Оно дает более точную информацию и при необходимости позволяет выбрать место для биопсии. Проводится высоко- разрешающая КТ (ВРКТ), иногда требуется введение контрастного вещества внутривенно. Делаются тонкие, менее 1,5 мм, томографические срезы легких. Изменения при ИЛФ врачи образно называют «сотовым легким» из-за специфических воздушных кист под плеврой.
Биопсия легкого проводится, когда КТ не дает удовлетворительных результатов. Наиболее точный результат дает видеоторакоскопическая биопсия легкого (ВТСБ). Процедура проводится под наркозом, через два небольших разреза вводятся инструменты для биопсии и видеокамера. Образец ткани легкого из очага поражения, уточненного при КТ, берется для микроскопического исследования. Когда ВТСБ противопоказана, применяются и другие виды биопсии. При трансбронхиальной биопсии легких применяется бронхоскоп — прибор, вводящийся через дыхательные пути. Для клеточного анализа жидкости бронхоальвеолярного лаважа в легкие вводится нейтральный раствор. После его выведения исследуется его клеточный состав. Эти две процедуры проводятся под местной анестезией. Они менее информативны, но позволяют исключить ряд других заболеваний.
Функциональные пробы легких помогают установить тяжесть заболевания и контролировать его течение. Эластические свойства легких ухудшаются с прогрессированием болезни, они становятся менее растяжимыми, их вентиляция затрудняется. Это не травматичные тесты, пациента обычно просят дунуть в трубочку аппарата определенным образом. Наиболее важными показателями являются форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ), общая емкость легких (ОЕЛ), объем форсированного выдоха за 1 минуту (ОФВ1), способность диффузии газов в легких (DLCO).
Каждые 3–6 месяцев следует проходить определение насыщенности гемоглобина крови кислородом. Если показатель (сатурация) при пульсометрии падает ниже 88%, необходима терапия кислородом.
Где в России занимаются диагностикой и лечением можно прочитать в разделе КОНТАКТЫ
ЛЕЧЕНИЕ
До недавнего времени ситуация с лечением ИЛФ была крайне неутешительноий. Некоторые методы, предлагавшиеся ранее, не только плохо помогали, но порой и ухудшали течение и прогноз болезни. В 2021 году опубликованы клинические рекомендации по ИЛФ, в которых указано, что рутинное назначение кортикостероидов и их комбинаций с иммунодепрессантами сегодня не рекомендуются. Так, рутинное назначение кортикостероидов и их комбинаций с иммунодепрессантами сегодня не рекомендуются.
Медикаментозная терапия
Препаратами, с доказанным действием, оправдавшими себя сегодня можно назвать только новые средства, уменьшающие процесс «рубцевания» в легочной ткани, другими словами, антифибротические препараты.Пирфенидон. Этот антифибротический препарат действует на образование «рубцовой» ткани (фиброз) и механизмы воспаления в легких, снижает синтез коллагена. Под действием лекарства у пациентов замедляется прогрессирование болезни. Замедляется снижение объема воздуха который может вдохнуть человек, становится проще дышать, снижается смертность.
Препарат принимается 3 раза в день, доза постепенно наращивается (до трех капсул на прием). Для поддержания необходимого эффекта требуется длительный, пожизненный прием.
Среди побочных эффектов пирфенидона повышение чувствительности кожи к солнцу, поэтому летом следует ограничивать пребывание под его прямыми лучами. Также возможны расстройства пищеварения, включая тошноту и диарею. О них необходимо сообщать лечащему врачу и доктор подскажет, как облегчить побочные эффекты.
Нинтеданиб - антифибротический препарат действует на образование «рубцовой» ткани (фиброз) и механизмы воспаления в легких, снижает синтез коллагена. Было показано, что при приеме может замедляться прогрессирование болезни, снижаться частота обострений. Нинтеданиб принимается два раза в день. Диарея, рвота, снижение массы тела и аппетита — наиболее частые побочные эффекты. Бороться с ними помогают временное снижение дозы или прерывание лечение, а также симптоматическая терапия.
Немедикаментозное лечение
Длительная кислородотерапия. Применение кислорода увеличивает устойчивость к нагрузкам и, возможно, выживаемость при ИЛФ. Такое лечение рекомендуют при существенном снижении уровня кислорода в крови.
Трансплантация легких. Трансплантация легких — сложная операция, не часто проводящаяся в нашей стране. Считается, что эта операция нужна, например, когда на КТ есть картина «сотового легкого» или форсированная жизненная емкость легких падает на 10% за полгода. Мировой опыт показывает, что пятилетняя выживаемость больных с ИЛФ после трансплантации легких составляет от 50 до 56%.
Легочная реабилитация. Это специально разработанная программа упражнений для людей с хроническими болезнями легких. Она включает дыхательные, аэробные и силовые тренировки, обучающие лекции и психологическую помощь. Это эффектный инструмент повышения качества жизни.
Как получить инновационные лекарства
Как получить инновационные лекарства, не входящие в стандарты лечения и льготные перечни
Пациенты должны знать свои права, предоставляемые им законодательством РФ. Официально людей, страдающих фиброзом легких в России лечат бесплатно. Это касается и диагностики, и лечения,и предоставления препаратов. Кроме того, пациенты с диагнозом «идиопатический легочный фиброз» попадают в особую категорию — их лечение регулируется частью 3, статьи 44 Федерального закона«Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» №323-ФЗ от 21 ноября 2011 г. Эта статья касается «жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (орфанных) заболеваний, приводящих к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности». При этом, редкими считаются заболевания, которые имеют распространенность не более 10 случаев заболевания на 100 тыс. населения.
Перечень этих заболеваний формируется Минздравом РФ и публикуется на официальном сайте ведомства: https://www.rosminzdrav.ru/documents/
Основной документ, в соответствии с которым проводится лечение идиопатического легочного фиброза — Федеральные клинические рекомендации, разработанные Российским Респираторным обществом и согласованные с научным советом Минздрава РФ: https://spulmo.ru/upload/kr/ILF_2021.pdf
В последней версии рекомендаций, которые опубликованы в 2021 году, к препаратам с доказанной эффективностью при лечении относятся только два препарата: Нинтеданиб и Пирфенидон. Оба препарата входят в ЖНВЛП и ОНЛС.
Рецепты пациентам выписывает участковый врач в поликлинике по месту жительства или пульмонолог специализированной клиники ежемесячно на необходимое количество упаковок. К сожалению, сама процедура обеспечения больного лекарством является очень длительной, так как заявки на следующий год защищаются в начале предыдущего. Поэтому так важно вовремя выявить заболевание, регулярно наблюдаться врачами по месту жительства, посещать консультативные приемы в специализированных учреждениях области.
Что делать, когда диагноз установлен
Шаг 1. Собрать документы:
Выписка из медицинского учреждения со следующими данными:
Обязательно наличие протоколов врачебных комиссий (проводятся по месту жительства и в Федеральном учреждении).
Шаг 2:
Передача пакета документов лечащему врачу, который составляет заявку на возможность предоставления лечения.
Шаг 3:
Обратиться с приложением пакета документов в органы здравоохранения региона для решения вопроса о закупки препарата
Шаг 4:
Обратиться в общественную организацию, приложить письма в органы здравоохранения, медицинские документы с просьбой помочь в лекарственном обеспечении пациента
Шаг 5:
Если вы получили отказ, то следует написать письмо в Министерство здравоохранения РФ, обсуждать дальнейшую тактику с юристом и представителями общественной организации
КОНТАКТЫ
Помочь пациентам получить лечение, повысить информированность общества о редких болезнях, а также добиваться продвижения законодательных инициатив в области орфанных заболеваний могут общественные организации.
На сайте Всероссийского общества редких (орфанных) заболеваний можно более подробно ознакомиться с деятельностью общества, написать письмо, прочитать журнал по редким болезням - www.rare-diseases.ru